@article{oai:tau.repo.nii.ac.jp:00000040, author = {田中, 滋城 and 吉田, 仁}, journal = {東京有明医療大学雑誌, Journal of Tokyo Ariake University of Medical and Health Sciences}, month = {Jun}, note = {自己免疫性膵炎は本邦より発信され、 ここ10数年間で病態が明らかになりつつある新しい疾患概念である。 また、 腫瘤形成性膵炎や膵癌・胆管癌などの悪性腫瘍との鑑別診断として考慮しなければならない疾患として注目され、さらに悪性疾患合併および膵癌・胆管癌併発などが近年問題となってきている。自己免疫性膵炎とは、 高齢の男性に好発し、 高率に高γグロブリン血症や高IgG・IgG4血症を認め、自己抗体の存在、ステロイド治療に反応するなど、自己免疫機序の関与を示唆する所見を伴う膵炎である。本疾患の病理像の特徴はリンパ球と形質細胞を主体とした著明な細胞浸潤(LPSP:lymphoplasmacytic sclerosing pancreatitis)である。 また、IgG4陽性形質細胞の著明な浸潤、 花冠状線維化(storiform fibrosis)、閉塞性静脈炎を特徴とする。 本邦においては、膵のびまん性腫大、膵管像で主膵管のびまん性狭細像を示す症例が典型的とされる。 臨床的特徴として、上腹部不快感、胆管狭窄による閉塞性黄疸、糖尿病を認めることが多く、予後に関して短期的には良好であるが、長期予後に関しては生命予後を含め詳細は不明である。本疾患は膵以外にも唾液腺、胆管壁、後腹膜、腎臓などに本疾患で特有なIgG4が関連する炎症性変化が認められ、自己免疫性膵炎はIgG4が関連した全身性疾患 (IgG4関連硬化性疾患) の部分症ではないかとの捉え方がなされてきている。本稿では、現時点における自己免疫性膵炎の疾患概念、診断、成因、臨床所見、治療と予後について概説した。}, pages = {63--81}, title = {自己免疫性膵炎}, volume = {1}, year = {2010}, yomi = {タナカ, シゲキ and ヨシダ} }